てんかん【病状と対応】

病状と対応

てんかんは特に全般発作時の激しい全身の痙攣から、医学的な知識がない時代には狐憑きなどに代表される憑き物が憑依したと誤認され、近代においても痙攣の激しさから対処法を知らぬ者で、患者が困惑させたり、時に周囲がパニックを起す事もあり差別の対象と解する者がいる事も否めない。発作時にはこれといった応急処置はなく、患者が暴れて段差から落ちたり壁などに体をぶつけて怪我をしない様に、周囲の者が安全確保をすることが必要となる。余裕があるようなら、発作時の症状を観察しておくと治療に役立つことがある。発作が断続的に持続する場合（5分以上）にのみ、救急車を要請する。強直性の発作時には口の中や舌を噛んでしまう事があるため、以前はマウスピースとして清潔なハンカチを巻いた鉛筆や箸を噛ませるように指導されていた時代もあった。しかし現在では、鉛筆や箸で口内や歯を損傷したり処置者が受傷する等の危険もある上、極稀に発作時嘔吐する場合もあり、ハンカチを巻いた鉛筆や箸を噛ませた事により、嘔吐物が気管に誤って入り肺炎になったり、時として気管に詰り窒息する危険性があるので、絶対に避けるように指導されている。かつてはロボトミー等の外科的な手法に拠る治療も試みられたが、現在では大半が投薬により症状を抑える事が可能で、余程重篤な場合を除き、外科的な処置が行われる事は無い。また、脳ペースメーカーによる深度てんかんの治療も行われつつある。

医療機関での主な対応

まず、患者の前に来た時、痙攣が持続しているのかしていないのかを確認する。痙攣発作は大抵は数分で消失するが、なかには数十分続く痙攣重積というものもある。痙攣中は呼吸が満足にできないので、持続すると低酸素脳症を起こす恐れがある。そのため痙攣を止める必要がある。痙攣発作中の患者にはまずBLS、ACLSのアルゴリズムに従い救命を行う。低血糖、心室細動の診断もこの時に行う。低血糖ならば50％ブドウ糖20mlを２A（40ml）を静注し、心室細動ならば電気的除細動を行う。次に考えるのはヒステリーによるもの（偽痙攣という）であるかだが、これは経験的に診断することが多い、疑わしければアームドロップテストなどを行うこともある。偽痙攣が否定されれば真性痙攣の治療となる。

酸素投与、あるいはバックバルブ換気を行う。

ホリゾン（10mg/2ml/A、ジアゼパム）を1A筋注あるいは0.5A静注する。とまらなければ、3〜5分ごとに5mgずつ、最大20mg（２A）まで投与する。

痙攣が止まったら痙攣再発予防のためアレビアチン（250mg）（抗痙攣薬フェニトイン）を２A(500mg)、生理食塩水100mlに溶解し点滴する。
ごくまれに、ホリゾンを20mg投与しても痙攣が治まらない場合がある。この場合はアレビアチンの点滴を開始する。これでも止まらなければテオドールを50〜100mg（１Aに500mg含まれているので注意）静注したり、フェノバール（100mg/A）を１A筋注したりすることもある。これでもダメなら、気管挿管し、低酸素を防ぎ専門医に相談するべきである。アレビアチン（フェニトイン）は２A以上でないと効果がないと言われている。この薬はナトリウムチャネルが不活化状態から回復させる頻度を減らす作用がある。よく用いられる抗てんかん薬であるデパケン（バルプロ酸）もこの作用を有しているがこちらはカルシウムチャネルにも作用する。発作が止まったら原因検索と外傷検索を行う。採血を行い血算、生化学、アルコール濃度、抗てんかん薬血中濃度を測り、動脈血液ガスにて代謝性アシドーシス（筋肉の収縮で嫌気性呼吸がおこるため）を確認する。頭部CTや尿中薬物検査も行う。これらの検査で異常があれば症候性てんかんと診断され、異常がなければ真性てんかんである。診断ができればそれに基づいて治療を行うことができる。原則として初発の痙攣では入院による精査が望ましい。しかし患者の希望によっては後日脳波検査となる。てんかんは発作型によって治療薬が異なるのだが、この場合は抗てんかん薬の予防投与となる。それ以外の真性てんかんで受診となるケースとしてはコントロール不良の場合がある、これは非常に危険なので入院精査が必要である。怠薬の場合はアレビアチン投与後服薬を再開する。今までコントロール良好であったのに痙攣した場合は抗てんかん薬の増量を行い、かかりつけ医に受診させるという方法もある。症候性てんかんの場合は原因疾患を治療すれば完治できる可能性がある。可能ならば原疾患を治療し、抗てんかん薬の投与そして診断に合わせて後日専門医を受診させればよい。てんかんで最も怖いのは痙攣後外傷である。危険を感じたらためらわず入院させる。

薬物療法

現在日本で使われる抗てんかん薬には、

カルバマゼピン（CBZ）（テグレトール®）

フェニトイン（PHT）（アレビアチン®）

バルプロ酸ナトリウム（valproic acid;VPA）（デパケン®, デパケン®R（デパケンの徐放剤）, バレリン®）

ゾニサミド（ZNS）（エクセグラン®）

クロナゼパム（CZP）（リボトリール®）

ジアゼパム（DZP、DAP）（ホリゾン®、セルシン®）

フェノバルビタール（PB）（フェノバール®）

クロバザム（CLB）（マイスタン®）

プリミドン（PRM）（マイソリン®）

スルチアム（SL）（オスポロット®）

アセタゾラミド（AZA）（ダイアモックス®）

ニトラゼパム（NZP）（ベンザリン®）

エトスクシミド（ザロンチン®）

ガバペンチン（Gabapentin）（ガバペン®）【国内最新薬：2006年9月25日より発売】

トピラマート（Topiramate）（トピナ®）【国内最新薬：2007年9月26日より発売】
などがある。正常な脳が何故、てんかんを起こさないのかという問いかけに対して、2007年現在、薬理学では次のような解答が出されている。正常な中枢神経にはニューロンのシグナル活動を微調整する機構が備わっている。それはイオンチャネルの不応期とγ-アミノ酪酸|GABA作用性の介在ニューロンによる周辺抑制という機構である。例えば部分発作の場合は、電気活動の亢進による細胞レベルでの発作開始、周辺ニューロンとの同期、脳の隣接領域のへの伝搬という3つのプロセスが発作には必要となるが上記の機構が働いていれば通常、このようなことは起こらないと考えられている。これらの機構が破たんすることにてんかんの原因があると考えられており、実際一部のてんかんではナトリウムチャネルの異常が指摘されている。2007年現在行われている、薬物治療は発作の臨床型によって薬を使い分けている。用いる薬物は基本的にナトリウムチャネルを抑制するものT型カルシウムチャネルを抑制するもの、GABAの抑制作用を増強させるものの3種類がある。ナトリウムチャネルを抑制するものとしてはカルバマゼピン（CBZ）（テグレトール®）やフェニトイン（PHT）（アレビアチン®）がよく知られており、T型カルシウムチャネルを抑制するものとしてはバルプロ酸ナトリウム（valproic acid; VPA）（デパケン®, デパケン®R（デパケンの徐放剤）, バレリン®）、エトスクシミド（ザロンチン®）がよく知られている。GABAの抑制作用を増強させるものとしてはジアゼパム（DZP, DAP）（ホリゾン®、セルシン®）やフェノバルビタール（PB）（フェノバール®）がよく知られている。基本的にはナトリウムチャネルを抑制するものは部分発作と二次性全般発作に効果的で欠神発作には殆ど効かず、T型カルシウムチャネルを抑制するものは欠神発作に効果的である。一応はこのように分類はされているが、抗てんかん薬は薬理作用が多彩であるため、他の抗てんかん薬で代用が可能なことが多く、副作用コントロールのために第一選択ではない薬が投与されることが非常に多い。例えばバルプロ酸はT型カルシウムチャネルを抑制するものとして分類されているが、ナトリウムチャネルも抑制するため、部分発作の治療にも用いられる。てんかんの治療目的は重積発作などの緊急性のてんかんからの回復、慢性てんかんの再発の防止である。

緊急時の薬物療法
緊急時は呼吸抑制に注意しながらジアゼパムを、血圧の低下に注意しながらフェニトインをゆっくり静注する。ジアゼパムはめまいや運動失調などの副作用が著しいため急性期の治療以外では基本的には使わない。

慢性期の薬物治療
原則として単剤投与でコントロールする。使用薬剤はてんかんの型によって異なる。傾向としては、バルプロ酸が全般発作向きであり、カルバマゼピンが部分発作向きである。

単純部分発作：フェニトイン、カルバマゼピン

複雑発作：カルバマゼピン、フェニトイン

強直間代発作（全般発作）：バルプロ酸、フェニトイン、フェノバルビタール

欠神発作：バルプロ酸、エトスクシミド

WEST症候群：ACTH、バルプロ酸、ニトラゼパム

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